皮肤松弛症的临床表现是什么呢？

皮肤松弛症的临床表现是什么呢？

皮肤松弛症，一种少见的疾病以皮肤松懈折叠下垂为特征.有两种相对良性的类型分别是常染色体显性和常染色体隐性遗传后者伴有生长发育迟缓和关节松弛.另一种有潜在致命性的伴有心肺并发症的类型是常染色体隐性遗传.极少数获得性皮肤松弛症发生在纤维疾病或暴露于特殊的药物后包括对青霉素的高过敏反应或母亲接受青霉胺治疗的婴儿.基本的缺陷还不知.在所有各型中组织学检查显示有弹性蛋白片段.遗传型出生时可能已经存在皮肤松弛或以后有进一步发展所有的皮肤通常松弛并折叠悬挂最明显的是面部受累患儿有一种悲哀的或丘吉尔似的面容.一个钩型鼻是特征性的.胃肠道疝气和憩室常见.严重受累患者进行性的肺气肿可以引起肺源性心脏病.获得性皮肤松弛症的临床表现与遗传型明显不同(晚发性异常皮肤的分布和表现不同没有钩状鼻).通常在儿童或青少年中可以发生在严重的疾病如发热多发性浆膜炎或多型红斑之后.在成人可以隐匿发病有时因主动脉破裂和肺部并发症导致死亡.典型的皮肤松弛症没有Ehlers-Danlos综合征的皮肤脆弱和关节活动过度表现.局部的皮肤松弛有时也可在其他异常中见到如Turner综合征该综合征中受累女性松弛的皮肤折叠在颈根部当孩子长大后拉紧像。