歌舞伎综合征的预后

歌舞伎综合征的预后

歌舞伎综合征患者的预后主要取决于症状的轻重。对一些先天性畸形如先天性心脏病早期矫治，同时在儿童阶段适当控制感染，患者大多可以生存至成年。因患儿常合并自身免疫系统异常，免疫功能低下，患儿常死于严重的继发性院内感染，也可表现为因反复感染住院治疗。约39%的患者伴有癫痫，发生在新生儿到15岁之间，多预后较好。

新生儿时期患儿由于喂养困难（吸吮能力不足等）和胃食管反流等原因表现为生长发育障碍。需要鼻饲管甚至是为造口术解决喂养困难的患儿占病例的65%~74%，超过一半的患儿在新生儿时期生长迟缓并且57%的患儿在童年或青春期会出现超重甚至肥胖。语音和语言的缺陷常见。中耳炎的发生率大约为70%，并有可能发展为听力丧失以及获得性语言障碍。38%~61%的患者有眼部畸形。40%~50%的患儿患有先天性心脏病，最常见的有房间隔缺损、室间隔缺损以及主动脉狭窄。80%病例报道过骨骼畸形，包括腭裂、脊柱侧突、先天性裂手畸形、短指畸形以及第五指弯曲等。泌尿系统异常发生于30%~40%的患者，包括肾盂积水、异位肾、肾发育不全、马蹄肾等。