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什么是小儿神经母细胞瘤?

什么是小儿神经母细胞瘤?

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什么是小儿神经母细胞瘤?

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤,占儿童恶性肿瘤的8-10%。美国NCI调查结果显示,神经母细胞瘤的发病率1975年-2009年为百万分之十点五四,15岁以下的儿童。神经母细胞瘤是抑制性非常强的肿瘤,一些肿瘤可不经治疗自发的消退。但大部分的肿瘤发病很隐匿,诊断时已出现全身的转移,并快速进展以致最终致命。

神经母细胞瘤来源于未分化的交感神经节细胞,故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位都可发生肿瘤。

肾上腺是最常见的原发部位,其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节、盆腔交感神经节。约1%的病人未能发现原发肿瘤,神经母细胞瘤可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏、皮肤,少数情况也可以转移至肺部和颅内。不同部位起源的患儿会出现不同的症状,如腹胀、腹痛、便秘或者腹泻、呼吸困难、骨疼等,治疗也是根据病情的轻重进行分期,采取手术切除、化疗、放疗,也可以进行自体外周血干细胞移植、免疫治疗等。总体上该病恶性程度高生存率比较低,一岁以下较早期的肿瘤患儿预后比较好,而且还有4S期的患儿可以自愈。