您的位置首页生活快答

如何治疗戈谢病

如何治疗戈谢病

的有关信息介绍如下:

如何治疗戈谢病

戈谢病又称葡萄糖脑苷脂沉积症,其治疗方法包括脾切除、酶代替治疗、骨髓移植等,具体如下:

1、脾切除:Ⅰ型和Ⅲ型患儿脾大合并脾功能亢进者,年龄在4岁以上可行脾切除以缓解症状,但有可能加重骨骼和神经系统病变。因此,对这两型患儿应予以长期随访,观察贫血和出血倾向的发展,尽可能推迟手术或仅部分脾切除。

2、酶替代治疗:采用重组酸性葡糖苷酶(伊米苷酶),通过每隔一周静脉滴注可逆转骨骼外症状。维持酶替代疗法可以改善骨骼结构,减少骨痛,同时诱导生长发育的追赶。但酶替代疗法价格极其昂贵,且因不能通过血脑屏障,对有神经系统受累的患者效果不理想,不适用于Ⅱ、Ⅲ型患者。

3、骨髓移植:骨髓移植治疗Ⅰ、Ⅲ型患者亦已获得满意效果,但术后约有10%患儿死亡,故应慎重考虑。