IGA肾病是什么？

IGA肾病是什么？

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎，在世界范围内是最常见的原发性肾小球疾病，也是我国慢性肾脏病的主要类型，在我国由于肾活检不太普及，约占我国原发性肾小球疾病的40％左右。

过去认为IgA肾病是预后良好的疾病，现已明确IgA肾病是进展性疾病，发病后每10年约有20％的患者进展到慢性肾功能衰竭，IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病（国外多是糖尿病肾病）。因此，应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗，尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化，减少尿毒症的发生。

IgA肾病的诊断

IgA肾病在临床上主要表现为血尿和不同程度的蛋白尿，与其他肾炎的临床表现没有本质差别，因此，单凭临床表现很难作出确切诊断。

IgA肾病的诊断必须依赖肾活检病理诊断。我们以往认为的许多隐匿性肾炎，其实做过肾穿刺活检后就证实为多是IGA肾病。

1、如何选择肾活检病例

欧美大多数肾脏病医生主张对持续性尿蛋白大于1g/24h的患者才进行肾活检。

国内有学者在总结分析1000余例IgA肾病的临床病理资料后发现，如果按这一标准可能会漏掉一些需要积极治疗的患者。

因为有不少尿蛋白0.5g/24h左右的患者，已有中等度（Lee氏分级Ⅲ级）的病理损害。

因此，主张在肾活检技术比较成熟的医院，只要持续性尿蛋白>0.5g/24h伴有镜下血尿，就可考虑肾活检。以便早期诊断，早期治疗，维护正常稳定的肾功能。（单纯镜下血尿没有必要肾活检）。

尽管IgA肾病的临床表现缺乏特异性，但感冒或扁桃体炎发作后反复出现肉眼血尿，以及血清IgA/C3比值增高（>3）应高度怀疑IgA肾病。

2、IgA肾病标志性的病理改变

IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG、IgM的沉积。

IgA肾病的光镜改变多种多样，最常见的为系膜增殖，也可表现为几乎正常的“轻微病变”，或不同部位（毛细血管内外）、不同程度的增殖、硬化。

在肉眼血尿伴急进性肾功能不全的肾活检标本中常常有新月体形成，IgA肾病的新月体绝大多数是半周以内的小新月体。间质小管病变与其他进展性肾小球肾炎没有明显差别。

我们的研究显示，IgA肾病肾内动脉病变的发生率高于非IgA系膜增生性肾小球肾炎和特发性膜性肾病，而且肾小动脉病变重，玻璃样变的发生率高。

IgA肾病电镜检查主要表现为系膜和旁系膜区电子致密物沉积。

3、IgA肾病的治疗

IgA肾病发病机制复杂，涉及的因素较多，到目前为止，尚无治疗IgA肾病的特效措施。

由于IgA肾病预后主要与高血压、大量蛋白尿、肾功能受损、肾小球硬化、间质纤维化以及肾小动脉硬化有关，因此IgA肾病的治疗应根据这些指标的有无及程度轻重区别对待，采取个体化的分级治疗。

治疗原则：

①预防和控制感染;

②将血压控制在合理范围，即根据蛋白尿水平控制好血压;

③应用中西医药物控制蛋白尿;

④保护肾功能;

⑤避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用;

⑥定期复查等。 常用的治疗方法包括：

血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI，如洛丁新，蒙诺）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB，如科素亚，代文）等降压药、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、抗凝抗血小板聚集及促纤溶药，还包括中药以及扁桃体摘除。

1、对于扁桃体感染后出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，积极控制感染，早日行扁桃体摘除。

回顾性研究表明，扁桃体摘除对轻中度的IgA肾病有效，可降低蛋白尿、血尿和终末期肾衰的发生率。

2、对于血压正常、肾功能正常和尿蛋白<1g/24h的患者，国外学者多认为不需要特殊治疗，只需要定期复查。

但我们发现，对这些患者应结合肾活检病理表现，制定相应的治疗方案积极治疗，有利于患者完全缓解。

3、对于尿蛋白>1g/24h的患者，首选ACEI或（和）ARB,力争将尿蛋白降至0.5g/24h以下。

如果使用足量的ACEI和ARB,血压已降至125/75mmHg,尿蛋白仍>1g/24h的肾功能正常患者，宜加用糖皮质激素治疗。

激素和其他免疫抑制剂的应用，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、细胞增殖，尤其是细胞新月体形成是应用激素和其他免疫抑制剂的适应证。

对于IgA肾病合并微小病变肾病综合征的患者，按微小病变肾病综合征处理。如果已经出现肾小球的硬化或纤维性新月体，则上述治疗就得不偿失了。

4、对于IgA肾病合并高血压的患者，力求将血压降至130/80mmHg以下甚至更低，；如果尿蛋白>1.0g/24h,尽量将血压降至125/75mmHg。

常用的降压药有ACEI、ARB、长效钙离子拮抗剂，利尿剂和β受体阻滞剂及α受体阻滞剂的治疗效果有待进一步临床证据支持……

5、对于IgA肾病合并肾功能不全的患者，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。

我们对有明显细胞增殖和纤维蛋白沉积的中重度IgA肾病患者，给予ACEI联合尿激酶治疗，取得了减少蛋白尿、延缓肾功能恶化的良好疗效。

我们应用中西医结合疗法治疗IGA肾病有一定疗效，尤其是在控制蛋白尿方面，效果较为明显，同时中西医结合一体化疗法对IGA肾病出现慢性肾功能损害时，则可以有效控制其进展，具体机制仍在研究中。