本周氏蛋白

本周氏蛋白

本周氏蛋白又称本-周蛋白、本琼氏蛋白、本斯·琼斯氏蛋白（Bence-Jones protein，BJP），是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白。常出现于骨髓瘤患者尿中，有诊断意义。

免疫球蛋白轻链有含κ轻链和λ轻链两种，游离轻链又称本周氏蛋白(BJP)，由Bence Jones于一多发性骨髓瘤患者尿液中发现。分子量约4万，在PH4.9的酸性环境中加热至40℃～60℃凝固，温度上升到90℃～100℃时溶解，冷却至40-60℃又出现凝固现象，又称凝溶蛋白，分子量小，可自由通过肾小球滤过膜进入原尿。当血浆中BJP大量增加，滤入原尿中的BJP超出肾小管的重吸收阈值，即形成本-周蛋白尿。

BJP主要存在于两种类型的综合症中：

①伴随存在于典型的单克隆免疫球蛋白增殖病;

②亦可出现于其他B细胞相关的肿瘤疾患中如:慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、μ重链病、原发性淀粉样变性症及淋巴增殖性肿瘤（骨髓瘤）。

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