成人斯迪尔病

成人斯迪尔病

6.肝脾肿大

约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大，质软。

约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。

部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。

少数患者出现酶胆分离现象，亚急性重型肝炎。

急性肝功能衰竭，以致死亡。

脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。

7.心脏损害

本病的心脏损害表现心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。

临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。

心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。

8.肺和胸膜病变

可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。

胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。

痰培养及胸腔积液培养阴性。

部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可出现肺部细菌感染或结核感染等。

9.腹痛

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。

腹成人斯迪尔病痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致，少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

10.神经系统病变

本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。

脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。

成人斯迪尔病11.其他表现

肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。

诊断要点：本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。

推荐应用较多的Cush标准：

Cush标准:

必备条件：

发热≥39℃；

关节痛或关节炎；

类风湿因子<1：80；

抗核抗体<1：100；

另需具备下列任何两项；

血白细胞≥15×109/L；

皮疹；

胸膜炎或心包炎；

肝大或脾大或淋巴结肿大。

须强调指出的是成人斯蒂尔病是排除性诊断，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时观察病情变化。

治疗

1.非甾类抗炎药

急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。

有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。