尤文氏肉瘤诊治要点

尤文氏肉瘤诊治要点

尤文氏肉瘤家族包括：骨尤文氏肉瘤、骨外尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤和Askin’瘤。

好发青少年，大部分尤文氏肉瘤发病于骨骼，常见的发病部位是大腿骨、盆骨、腓骨、胫骨、上肢骨和脊柱。也有少数病例源于骨骼以外的组织，如：头颈、四肢、腹膜后和盆腔。本病较容易扩散到肺、骨/骨髓。化疗联合放疗/手术，使早期患者获得60-70%的5年生存率。晚期患者的治愈率获得改善。

【诊断要点】

1．临床特点：最常见的症状是患处骨骼出现肿痛，肿胀的部位可能像发炎般发红发热，而且会迅速增大。肿瘤若侵犯神经系统，患者的患肢会感到无力及麻木。在严重的情况下，受肿瘤影响的骨骼还会折断。尤文氏肉瘤的发病症状取决于受癌细胞影响的原发部位。

如肿瘤侵犯肋骨，患者可能会出现肺积水；如肿瘤侵犯下颌骨，患者的颊和唇会感到麻木；若牵连脊椎，患者的下肢会感到无力及麻木。全身症状表现为疲倦、体重下降、间歇性发烧等。若为骨外尤文氏肉瘤或原始神经外胚层瘤则出现相应部位的软组织肿块及压迫症状。

2．辅助检查：

（1）基本血液检验：评估身体主要功能的状况。

（2）X光检查及CT或核磁共振扫描受肿瘤影响的骨骼：检查肿瘤的局部侵犯范围。

（3）肺部X光、腹部B超或胸腹CT扫描：检查肺部和内脏器官有无转移性肿瘤。

（4）同位素骨扫描：检查肿瘤有无转移至其它骨骼。

（5）骨髓活组织检验：检查骨髓有无转移性肿瘤。

（6）病理检查：肿瘤活组织病理检查可确定诊断。【鉴别要点】

1．横纹肌肉瘤：骨外尤文氏肉瘤须与横纹肌肉瘤鉴别，主要靠病理。

2．骨肉瘤：骨尤文氏肉瘤须与骨肉瘤鉴别，主要靠病理。

【治疗要点】治疗的两大目标是控制肿瘤及保持身体器官的功能。

个别肿瘤的处理方法也是按这两个目标实施的。目前医学界公认医治尤文氏肉瘤最有效的方法是化学疗法，并且辅以放疗或外科手术。化学疗法的目的是消灭扩散了的癌细胞及将局部性肿瘤缩小，提高治愈机会。常用化疗方案为CAV（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱）方案和IE（异环磷酰胺+足叶乙甙）交替方案。局部治疗根据肿瘤部位、大小以及化疗反应等不同而采用手术和/或放疗。放疗通常较外科手术可取，避免手术所带来的缺陷，但可伴有放疗副作用。外科手术的目的，是切除通常无法医治的骨折。长在膝盖或以下位置的肿瘤，一般采用外科手术切除。有时在特别情况下，由于手术所导致的功能缺陷不严重，可施行切除肿瘤手术。

【注意要点】

1．诊断后尽可能先化疗再行局部治疗。

2．术后病理尽可能提供切缘的情况。附《中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科科室介绍》：【简介】中山大学附属肿瘤医院从1989年7月在肿瘤内科开设儿童肿瘤化疗专业，是国内首家设立儿童肿瘤化疗专业的肿瘤医院。

2002年在肿瘤内科开设儿童肿瘤化疗病区。

2010年1月7日，成立儿童肿瘤科。儿童肿瘤科目前是广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会主任委员单位、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会常委单位。

儿童肿瘤科主要收治18岁以下儿童青少年恶性肿瘤，以化疗为主并与外科和放疗科等学科联合对儿童肿瘤患者进行多学科综合诊治。主要病种包括恶性淋巴瘤、白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、中枢神经系统肿瘤、骨和软组织肉瘤、尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤、生殖系统肿瘤、郎罕氏组织细胞增生症和视网膜母细胞瘤等恶性肿瘤。 儿童肿瘤科在儿童肿瘤诊治方面经验丰富，治疗规范，实体肿瘤综合治疗技术力量雄厚。治疗方案与国外发达国家接轨。近10多年来，采用国外发达国家先进治疗策略和方案治疗儿童青少年恶性肿瘤，使生存率获得较大提高。霍奇金淋巴瘤生存率达80%以上，非霍奇金淋巴瘤（NHL）生存率从1998年前30%~40%提高到目前70%~80%以上，达到国内领先水平，获得2008年广东省科学技术三等奖。其它儿童实体肿瘤采用多学科综合治疗，生存率获得较大改善。 儿童肿瘤科全体医务人员将在此基础上不断开拓、创新，深入研究和探讨新的治疗方法，为每一例儿童肿瘤患者提供先进、有效的治疗方案，努力救治更多肿瘤患儿，为进一步提高儿童肿瘤患者生存率而做出贡献。

【儿童肿瘤科门诊部开诊时间】星期一星期二星期三星期四星期五上午孙晓非（专家）甄子俊（专家）甄子俊（特需）孙晓非（特需）朱佳（专科）儿童肿瘤普通门诊王娟（专科）路素英（专科）下午朱佳（专科）路素英（专科）儿童肿瘤普通门诊王娟（专科）儿童肿瘤普通门诊【儿童肿瘤科多学科会诊】时间：每周三下午地点：2号楼15楼共用会议室内容：儿童肿瘤多学科诊治。根据患者的病情结合多学科讨论意见，做出最佳的诊治方法。参加科室及人员：儿童肿瘤内科、放疗科、影像科、根据肿瘤部位邀请相应的肿瘤外科、中山一院小儿外科等教授和医生参加。